Средний рейтинг
Еще нет оценок

ПугнП (Пуриновый нуклеозидфосфорилаза)

Назначение:

ПугнП — это фермент, который катализирует фосфоролиз инозиновых нуклеотидов (ИМФ, ИДФ) и гуанозиновых нуклеотидов (ГМФ, ГДФ), высвобождая азотистые основания — гипоксантин и гуанин соответственно. Этот процесс играет важную роль в метаболизме пуринов, особенно в путях спасения нуклеотидов.

Функции:

* Участвует в пути возврата пуринов (путь спасения), который регенерирует фосфорибозил-1-пирофосфат (ФРПФ).
* Контролирует уровень внутриклеточного гипоксантина и гуанина, которые являются важными субстратами для синтеза нуклеиновых кислот и других пуриновых метаболитов.
* Обеспечивает пуриновые основания для синтеза новых нуклеотидов, таких как аденозин и гуанозин.
* Участвует в регуляции баланса пуринов и пиримидинов, двух основных типов азотистых оснований в нуклеиновых кислотах.

Клиническое значение:

Дефицит пугнП связан с синдромом Леша — Найхана, заболеванием, характеризующимся гиперурикемией (высокий уровень мочевой кислоты), неврологическими нарушениями и самоповреждающим поведением.

От z-ingener

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *